不同类型鱼鳞病的病因

发布时间：2020-10-23 10:32:39 文章来源：苏州皮肤科医院

鱼鳞病这类疾病是属于遗传性皮肤病，往往鱼鳞病这类疾病或许会据遗传方式的不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
鱼鳞病的诊断标准：据发病年龄岁数、临床表现和组织学学特征一般可以明确诊断
1、显性寻常型鱼鳞病：出生后3月-5岁之间病发皮肤乾燥、并且会在鱼鳞病患者的皮肤上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中间紧贴皮肤这种类型的鱼鳞病主要分布在四肢伸侧、背部。
2、性联寻常型鱼鳞病：这类类型的鱼鳞病常日会在出生后3个月内病发，仅男性受累皮肤乾燥粗厚，并且鱼鳞病患者的皮肤上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随岁数促进，损害不变，甚至加剧皮损漫衍全身，以头面、正面、耳前、颈受累重。屈侧常被累及。3、先天性鱼鳞病样红皮病：致病病因与角蛋白1KRT1和角蛋白10病因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。这种类型的鱼鳞病患者通常会在出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞严重者手足呈爪形常染色体显性遗传。
4、层板状鱼鳞病：婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数往后该膜寥落，皮肤遍及潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离
掌角化过度，指甲及毛发过度生长. 致病病因与谷氨酰氨转移酶病因突变有关。

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